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Linfoma de Hodgkin: una guía para comprender la enfermedad

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Índice de contenido

El linfoma de Hodgkin es un tipo de cáncer que afecta al sistema linfático, el cual forma parte del sistema inmunológico del cuerpo. En el año 2022, se contabilizaron 1.302 nuevos casos en España, de los cuales 489 se diagnosticaron en jóvenes de entre 15 y 39 años. Según “Las Cifras del Cáncer en España 2023” de la SEOM, se estima que el número de nuevos casos para 2023 ascienda a 1.539. Por lo que es una enfermedad poco frecuente.

¿Qué es el sistema linfático?

Para comprender el linfoma de Hodgkin, es necesario conocer qué es el sistema linfático, el cual se compone de la linfa, vasos linfáticos, timo, ganglios linfáticos, bazo, médula ósea y las amígdalas. El sistema linfático forma parte del sistema inmunológico y ayuda al cuerpo a combatir infecciones y enfermedades.

La linfa, un líquido transparente, contiene proteínas, grasas y glóbulos blancos, especialmente linfocitos. Los linfocitos se encargan de detectar y atacar microorganismos invasores, células anormales y antígenos. Algunos tipos incluyen:

  • Linfocitos B: producen anticuerpos para defender el organismo de bacterias y otras infecciones.

  • Linfocitos T: se desarrollan en el timo y son las células encargadas de destruir los agentes patógenos.

  • Linfocitos NK (natural killer): identifican y se unen a las células anómalas para proceder a su eliminación.

¿Qué es el linfoma de Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin (LH), también conocido como la enfermedad de Hodgkin, se forma a partir de linfocitos B que sufren una alteración genética y se multiplican de manera descontrolada. Este crecimiento sin control produce masas tumorales, compuestas por la acumulación de linfocitos malignos, que suelen encontrarse con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos del cuello o el espacio mediastino (la zona anatómica del tórax). No obstante, el linfoma de Hodgkin puede producir tumores en muchas partes del sistema linfático y diseminarse a otros órganos del cuerpo (metástasis).

¿Cuáles son los factores de riesgo del linfoma de Hodgkin?

Los factores de riesgo son condiciones, circunstancias o características que pueden aumentar la probabilidad de desarrollar una enfermedad. A pesar de que se desconoce la causa del linfoma de Hodgkin, varios estudios han identificado algunos factores de riesgo que pueden ocasionar que una persona sea más propensa a desarrollar esta enfermedad:

  • Edad. El LH tiende a afectar con mayor frecuencia a personas en dos grupos de edad: los adultos jóvenes entre los 20 y los 29 años, y los adultos mayores de 55 años. Sin embargo, puede presentarse en cualquier edad.
  • Sexo. Los hombres presentan un ligero aumento en el riesgo en comparación con las mujeres. Según el Observatorio de la AECC en las dimensiones del cáncer, en España se contabilizaron 771 nuevos casos de hombres diagnosticados de LH, frente a los 530 nuevos casos de mujeres.
  • Antecedentes familiares. Tener un hermano que haya tenido linfoma de Hodgkin puede aumentar ligeramente el riesgo. Sin embargo, la mayoría de las personas con LH carecen de antecedentes.
  • Infección por el virus de Epstein-Barr. El virus de Epstein-Barr (VEB) causa mononucleosis infecciosa, lo que incrementa el riesgo de desarrollar LH. El VEB es sospechoso en la aparición del LH porque parte del virus se ha encontrado en las células Reed-Sternberg en aproximadamente el 20% de los pacientes.
  • Sistema inmunológico debilitado. El riesgo de padecer LH aumenta en personas que tienen el VIH. Así como en aquellas que han recibido trasplantes de órganos o presentan enfermedades autoinmunes.

Es importante recordar que tener uno o más de estos factores de riesgo no es sinónimo de desarrollar linfoma de Hodgkin.

¿Cuáles son los síntomas del linfoma de Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin puede presentar una variedad de síntomas, aunque es importante destacar que no todas las personas experimentan los mismos y la gravedad puede ser distinta también. Algunos de los síntomas más comunes incluyen:

  • Crecimiento indoloro de los ganglios linfáticos. El síntoma más distintivo es la inflamación de uno o más ganglios linfáticos que se manifiestan sin dolor, por lo general en el cuello, axilas o ingle. Es posible que la protuberancia en el ganglio vaya creciendo o aparezcan nuevos bultos cerca del primero o en otras partes del cuerpo.

  • Síntomas B: los síntomas B son importantes para clasificar el LH y determinar el pronóstico. Estos síntomas son:
    • Fiebre. Carecte de infección, que no desaparece y que puede ser intermitente.
    • Sudoración nocturna intensa, que puede hacer empapar la cama.
    • Pérdida de peso inexplicada. Una pérdida de más del 10% del peso corporal en un período de seis meses sin razón aparente puede ser un signo.

  • Fatiga: Sensación persistente de cansancio que no mejora con el descanso.

  • Picazón en la piel. Conocida como prurito.

  • Anemia: disminución en la cantidad de glóbulos rojos en la sangre.

  • Dolor en los ganglios linfáticos. Puede experimentarse dolor en los ganglios linfáticos después de consumir alcohol (signo de Oster).

  • Dificultad para respirar o tos persistente. Si el linfoma afecta a los ganglios linfáticos en el pecho puede causar estos síntomas.

  • Hinchazón abdominal. Si el linfoma afecta los ganglios linfáticos en el abdomen puede generar esta hinchazón, dolor de espalda o también sensación de saciedad temprana.

Es importante señalar que muchos de estos síntomas son comunes a otras enfermedades, por lo que su presencia no garantiza que alguien tenga linfoma de Hodgkin. Si se experimentan estos síntomas de manera persistente, es importante acudir al médico para un diagnóstico y tratamiento adecuados.

¿Cómo se diagnostica el linfoma de Hodgkin?

Antes de utilizar pruebas diagnósticas, el médico recopila información sobre los signos y síntomas del paciente, historial médico y antecedentes familiares. También realiza un examen físico en busca de inflamación de los ganglios linfáticos u otros signos de enfermedad.

¿Qué pruebas se utilizan?

Tras la valoración inicial del médico, se llevan a cabo distintas pruebas para confirmar el diagnóstico el linfoma de Hodgkin.

Biopsias

Dado que el linfoma de Hodgkin puede ocasionar protuberancias, es importante emplear biopsias para descartar que no se trate de otro tipo de lesión. Las biopsias son procedimientos médicos en los que se toma una muestra de tejido o células de una parte del cuerpo para su análisis y evaluación bajo un microscopio.

Es posible que una sola biopsia no sea concluyente para el diagnóstico del linfoma de Hodgkin, por lo que será necesario hacer más, además de otras pruebas de laboratorio como la inmunohistoquímica para confirmar la presencia de la enfermedad.

Para comprobar qué tan extendido está el LH, se pueden llevar a cabo dos procedimientos adicionales que se suelen realizar simultáneamente: aspiración y biopsia de la médula ósea.

Estudios por imagen

Los estudios por imagen se utilizan para evaluar la extensión del linfoma y determinar en qué partes del cuerpo está presente. Estos estudios ayudan a clasificar la enfermedad y planificar el tratamiento. Las pruebas más utilizadas son:

  • Radiografía de tórax

  • Tomografía computarizada (TC)

  • Imágenes por resonancia magnética

  • Tomografía por emisión de positrones (PET)

  • Gammagrafía ósea

Análisis de sangre

A pesar de que el LH no se diagnostica con una analítica, se puede realizar un hemograma completo para evaluar los componentes celulares sanguíneos como glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas. Además, es posible que se realicen pruebas para detectar el VIH, el virus de la hepatitis B y C u otros tipos de análisis de sangre para tener una visión más completa del estado del paciente.

¿Cuáles son los tipos de linfoma de Hodgkin?

Una vez se diagnostica la enfermedad, los médicos determinan el tipo de LH que tiene el paciente, ya que es crucial para conocerlo para planear el tratamiento de linfoma de Hodgkin que se ha de administrar. El linfoma de Hodgkin se divide en: LH clásico y LH con predominio linfocítico nodular.

Linfoma de Hodgkin clásico (LHC)

El linfoma de Hodgkin clásico constituye alrededor del 95% de los casos y se distingue por la presencia de las “células de Reed-Sternberg”. Estas células son el resultado de una mutación descontrolada en los linfocitos B y se caracterizan por ser células gigantes con múltiples núcleos que suelen afectar a los ganglios linfáticos.

El LHC se subdivide en cuatro variantes que presentan una evolución muy similar, ya que las cuatro presentan células de Reed-Sternberg, por lo que el tratamiento convencional será el mismo para todas.

  • Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular: representa alrededor del 80% de los diagnósticos de LHC y, aunque pueda aparecer a cualquier edad, es más habitual en adultos jóvenes, especialmente mujeres, con edades comprendidas entre los 15 y los 34. La característica distintiva de esta variante es la presencia de esclerosis nodular, que se refiere a la formación de bandas fibrosas o tejido conectivo dentro de los ganglios linfáticos afectados.

  • Linfoma de Hodgkin con celularidad mixta: suele aparecer con mayor frecuencia en mayores de 55 años, niños de 0 a 14 años y personas con VIH. Este subtipo muestra una mezcla de células de Reed-Sternberg, junto con otros tipos de linfocitos y células inflamatorias en el entorno del ganglio linfático afectado.

  • Linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario (rico en linfocitos): es muy poco frecuente. Se distingue por tener una menor proporción de células de Reed-Sternberg en relación con el número de linfocitos presentes en el tejido afectado.

  • Linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica: es la variante menos frecuente de todas (1%), pero la más agresiva. Se diagnostica principalmente en personas mayores o con VIH. Muestra una disminución significativa en la cantidad de linfocitos en el ganglio linfático afectado, mientras que las células de Reed-Sternberg y otros componentes atípicos son más predominantes.

Linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario nodular

Este tipo de linfoma de Hodgkin representa el 5% restante de los casos y es más frecuente en personas jóvenes. Las células cancerosas del LH con predominio linfocitario son más grandes en el área afectada y se les denomina “células popcorn”, ya que parecen palomitas de maíz. También se les puede llamar células linfocíticas e histiolíticas y son una variante de las células Reed-Sternberg.

Las personas con linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario nodular pueden no recibir un tratamiento inmediatamente porque es una enfermedad con progresión lenta y alta supervivencia. En el momento de administrar el tratamiento, éste será diferente al del LHC.

¿Cómo se determina el estadio del linfoma de Hodgkin?

Tras la confirmación e identificación del tipo de LH, es necesario determinar el estadio del LH. El estadio o etapa del cáncer es fundamental para averiguar qué tan avanzada está la enfermedad y cuál es el mejor tratamiento a seguir.

Para determinar el estadio del linfoma de Hodgkin, los médicos evalúan:

  • Los resultados de pruebas diagnósticas, antecedentes familiares y examen físico.

  • La cantidad de áreas y número de ganglios linfáticos afectados.

  • Si el LH se ha diseminado a la médula ósea, bazo u otras localizaciones fuera del sistema linfático (huesos, hígado o pulmones).

  • Si la función cardíaca o pulmonar funcionan correctamente.

  • Si el paciente ha presentado síntomas B.

Clasificación del linfoma de Hodgkin

Existen cuatro estadios del linfoma de Hodgkin (del I al IV), que sirven para clasificar el grado de extensión de la enfermedad:

Estadio I

  • El cáncer afecta exclusivamente a un área de un órgano o ganglios linfáticos.
  • El LH se encuentra en una localización externa al sistema linfático.

Estadio II

  • La enfermedad está presente en dos o más regiones de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma.
  • El LH afecta a un órgano no linfático y una o más áreas ganglionares adyacentes.

Estadio III

  • Existen ganglios linfáticos afectados a ambos lados del diafragma (por arriba y por abajo).
  • Los ganglios linfáticos superiores del diafragma y el bazo están afectados por el LH.

Estadio IV

  • El cáncer se ha diseminado a uno más órganos externos al sistema linfático, generalmente a los pulmones o la médula ósea.

A estos estadios se les pueden añadir los siguientes sufijos:

  • “A” en el caso de que no haya síntomas.
  • “B” cuando el paciente presenta los síntomas B.
  • “E” cuando hay afectación fuera del sistema linfático.
  • “S” si el bazo está afectado.
  • “X” cuando existe un ganglio con un tamaño mayor a 10 cm.

¿Cuál es el pronóstico del linfoma de Hodgkin?

Conocer el pronóstico es importante porque proporciona información sobre el probable curso de la enfermedad, ayuda a los médicos y pacientes a tomar decisiones informadas sobre el tratamiento y qué éxito de curación tendrá.

Para adaptar el tratamiento a cada paciente, es necesario clasificarlos en tres grupos:

  • Estadios iniciales con pronóstico favorable (representan alrededor del 25% de los diagnósticos). En esta categoría entran aquellos pacientes con estadios I y II que no presentan factores pronósticos desfavorables. Se estima la tasa de curación es en torno al 95%.
  • Estadio inicial desfavorable (45% de los diagnósticos). En este grupo se encuentran pacientes en estadio I y II con una curación en torno al 90%, pero que presentan los siguientes factores pronósticos:
    • Síntomas B.
    • Masa tumoral de más de 10 cm.
    • Afectación de 2 o más áreas ganglionares.
    • Órganos no pertenecientes al sistema linfático afectados.
    • Velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada.
  • Estadio avanzado (30% de los diagnósticos). Éste es el caso de los pacientes que tienen estadio III o IV. En este grupo se estima una curación del 80%, a pesar de presentar todos o algunos de los siguientes factores:
    • Estadio IV.
    • Ser del sexo masculino.
    • Tener más de 45 años.
    • Recuento de leucositos mayor a 15.000/mm3.
    • Recuento de linfocitos inferior a 600/mm3 o menos del 8% del conteo total de glóbulos blancos.
    • Concentración de albúmina inferior a 4gr/dL.
    • Concentración de hemoglobina menor a 10,5 gr/dL.

Es importante destacar que el pronóstico es una estimación basada en datos médicos y estadísticas. No es posible predecir el resultado exacto para cada individuo, ya que muchos factores influyen en el curso de la enfermedad.

Visita nuestra página sobre el tratamiento del linfoma de Hodgkin.

Testimonios de supervivientes de linfoma de Hodgkin

Cuando nos vemos inmersos en un proceso oncológico, para muchas personas es importante conocer las historias de otros pacientes que han pasado por la misma enfermedad. Desde MatchTrial, somos conscientes de la importancia de compartir experiencias y es por ello que entrevistamos a Carlos y Rubén para conocer cómo superaron el cáncer. Te invitamos a compartir tu experiencia en comentarios.

Referencias

American Cancer Society, 2023: Linfoma de Hodgkin

Leukemia & Lymphoma Society, 2022: Linfoma de Hodgkin

American Society of Clinical Oncology, 2023: Linfoma de Hodgkin, El sistema linfático

Grupo Español de Pacientes con Cáncer, 2016: Diagnóstico y tratamiento del linfoma de Hodgkin

Sociedad Española de Oncología Médica, 2022: Linfoma de Hodgkin

Unimos personas y ciencia porque compartir es avanzar.

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